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林然

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290、先天胆道闭锁
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  胆管合并狭窄或闭锁,目前尚无好的治疗方法;

  肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型。其中Ⅰ~Ⅲ型为一类,占肝外胆管闭锁的80%~90%,称为不可矫治型;Ⅳ~Ⅵ型为另一类,属于可矫治型,预后较好,约占10%~20%。

  不可手术矫治型胆管闭锁的手术肝门空肠吻合术,乃日本学者葛西森夫(Kasai)于1968年设计。

  作者原本只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间,但是却不想在选择这种手术时也能够治疗部分胆道闭锁的患者。

  也算是种瓜得果的一种了。

  开发一种新型手术,造福千万患者,这不正是林然所梦寐以求的?

  不可矫治型肝外胆管闭锁在小心游离并整块切除肝门部纤维组织块后,有一部分病儿在肝门部断面有小的胆管。

  将有胆管的肝门部断端与肠道吻合,约30%的病例可以获得持久的胆流,从而黄疸降至正常。

  患儿可以得到治愈。

  但部分近期获得胆汁引流的病儿在肝门空肠吻合后,常因反流而引起上行性胆管炎,并因而使胆流中断,甚至使肝功能衰竭,继发败血症而死亡。

  为了防止上行性胆管炎,将空肠的升支先做造口,待术后1~3个月后再关闭造口。

  有的学者做空肠升支防反流矩形瓣、肠套叠防反流等手术以预防上行性胆管炎。

  据统计有一定防反流的效果。

  再说起肝脏移植。

  肝门空肠吻合术能治愈部分患儿,却不是用于所以先天胆道闭锁的患儿,而且空肠吻合术术后在怎么预防也会有少数患儿在术后发生上行性胆管炎,造成患儿死亡。

  这是为什么要选择肝脏移植重要原因之一。

  当然也有其他可能。

  比如已经超过最佳的治疗时间,而且硬化的程度也比较严重,这种情况下就应该尽快选择肝移植。

  种种原因下来绝对多数有条件的先天胆道闭锁患儿还是会选择做肝脏移植手术。

  目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟,而且成功的几率也是比较高的。

  在国外,对于先天性胆道闭锁的患儿直接就会选择亲体肝移植的一种方式,患儿大部分都能健康成长。

  不过在我国选择肝脏移植最大的问题就在于所面临的治疗费用,所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术,或是服中药进行调理。
290、先天胆道闭锁(3/3).继续阅读
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